بیماری بهجت چیست؟ بیماری بهجت یک بیماری نادر خود ایمنی است که باعث آسیب رگ های خونی شما می شود و منجر به زخم دهان، بثورات و علائم احتمالی دیگر می شود. شدت این بیماری از فردی به فردی دیگر؛ متفاوت است. بیماری بهجت یک بیماری مزمن است که علائم آن ممکن است به طور موقت برطرف شود ولی مجددا بروز می یابد؛ با این حال  علائم این بیماری را می توان با دارو و تغییر شیوه زندگی مدیریت کرد. برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد شرایط این بیماری؛ این مقاله از بخش بیماری های را دنبال کنید.

توضیحات اولیه راجع به بیماری بهجت

در دهه 1930، هولوسی بهجت، متخصص پوست و موی اهل ترکیه، به سه مورد؛ آفت دهان، ضایعات دستگاه تناسلی و التهاب مکرر چشم ها اشاره کرد و وی اولین پزشکی بود که این بیماری را در دوران مدرن توصیف کرد. نام دیگر بیماری بهجت؛ سندرم بهجت است.

چه کسی به بیماری بهجت مبتلا می شود؟

بیماری بهجت؛ بیشتر در مسیر “جاده ابریشم قدیم” رایج است که از ناحیه ای در ژاپن و چین در خاورمیانه دور تا دریای مدیترانه -کشورهایی چون ترکیه و ایران- گسترده است. اگرچه این بیماری در ایالات متحده نادر است، اما موارد پراکنده آن در بیمارانی رخ می دهد که به دلیل پیشینه قومی خود به نظر نمی رسد که در معرض خطر قرار بگیرند (به عنوان مثال، در قفقازی ها یا آمریکایی های آفریقایی تبار). همانطور که ذکر شد وقوع این بیماری در مناطقی از جاده ابریشم قدیم نادر نیست، اما اپیدمیولوژی بیماری به خوبی درک نشده است. در ژاپن، بیماری بهجت از عوامل اصلی نابینایی است.

اپیدمی یا شیوع بیماری بهجت

ایالات متحده

شیوع بیماری بهجت در ایالات متحده به عنوان 0.12 تا 0.33 مورد در هر 100000 نفر گزارش شده است. با این حال، داده های مطالعات ساکنان شهر اولمستد مینه سوتا طی یک دوره 45 ساله؛ شیوع 5.2 موردی را در هر 100000 نفر نشان داد.

بین المللی

بیشترین شیوع بیماری بهجت در مسیر جاده ابریشم قدیم است که از خاورمیانه تا چین امتداد دارد.

ترکیه بیشترین شیوع بیماری بهجت را دارد که 420 مورد در هر 100000 نفر است. شیوع بیماری در ژاپن، کره، چین، ایران و عربستان سعودی از 13.5 تا 22 مورد در هر 100000 نفر؛ متغیر است. شیوع آن در آمریکای شمالی و اروپا بسیار کمتر است که 1 مورد در هر 15000 تا 500000 نفر است.

مرگ و میر یا شروع مرض

آمار مرگ و میر یا شروع مرض؛ به شرح زیر است:

• نرخ مرگ و میر در گروهی از 817 بیمار در فرانسه؛ در پیگیری 7/7 ساله؛ 5 درصد بود.
• پارگی آنوریسم شریانی عروق کرونر و ریوی؛ در ارتباط با بیماری بهجت، میزان مرگ و میر بالایی را به همراه دارد.
• طی مطالعه 7 ساله ای در ترکیه؛ نرخ مرگ و میر ناشی از اختلالات عصبی 20 درصد بوده است.
• ترومبوز ممکن است منجر به مرگ شود.
• درگیری سیستم عصبی مرکزی می تواند منجر به نقصان دائمی یا مرگ شود.
• درگیری چشم ها می تواند منجر به کوری شود.

طی مطالعه ای مشخص شد که زنان باردار مبتلا به بیماری بهجت؛ نوزادان کوچک تر (3214 گرم در مقابل 3351 گرم، به ترتیب؛ 0.028 (P=و تعداد سقط بالاتری داشتند. نويسندگان؛ واسکوليت جفت را به عنوان يك علت احتمالي مطرح مي كنند.

متغیرهای مرتبط با نژاد، جنسیت و سن فرد

بیماری بهجت در جمعیت های خاورمیانه و ژاپن؛ بیشترین شیوع را دارد.

شیوع این بیماری در رابطه با جنسیت افراد در کشورهای مختلف؛ متفاوت است. بیماری بهجت در خاورمیانه؛ در بین مردان شایع تر از زنان است، با نسبت های مردان به زنان از 3.8 به 1 (در اسرائیل) ، 5.3 به 1 (در مصر) و 3.4 به 1 (در ترکیه). در آلمان، ژاپن و برزیل این بیماری در زنان هر چند کم شیوع بیشتری دارد. در ایالات متحده، بیماری بهجت ​​در زنان بیشتر مشهود است (نسبت زنان به مردان 5 به 1).

احتمال ابتلا به آنوریسم های ریوی، درگیری چشم، ترومبوفلبیت و بیماری عصبی در مردان شایع تر است. با این حال، زنان به احتمال زیاد دارای ضایعات پوستی چون اریتم ندوزوم هستند. بیماری بهجت؛ بیشتر در افراد 20 تا 40 ساله دیده می شود. میانگین سنی شروع این بیماری 25 تا 30 سال است. در افرادی که این بیماری قبل از 25 سالگی بروز می یابد به احتمال زیاد شاهد بیماری چشمی و بالینی فعالی خواهند بود.

علائم بیماری بهجت

اولین علائم بیماری بهجت؛ زخم های دهانی است. آن ها مانند زخم های کنکر به نظر می رسند و معمولاً طی چند هفته بهبود می یابند. این زخم ها تا حدودی از زخم های عادی دهان شیوع کمتری دارند. آن ها در حدود 3 نفر از 4 نفر مبتلا به بیماری بهجت ظاهر می شوند. زخم ها می توانند در هر جای دیگری روی بدن به خصوص در صورت و گردن ظاهر شوند. همچنین بیماری بهجت ممکن است چشم های شما را تحت تأثیر قرار دهد. در این بیماری ممکن است علائم زیر را تجربه کنید:

• تورم در یک یا هر دو چشم
• مشکلات بینایی
• قرمزی چشم
• حساسیت به نور

علائم دیگر آن عبارت اند از:

• درد مفاصل و تورم
• مشکلات گوارشی، از جمله درد شکم و اسهال
• التهاب مغزی که منجر به سردرد می شود

بیشتر بدانید: درمان آرتریت روماتوئید با اسیدهای چرب امگا-3

چشم

• بیماری بهجت ممکن است باعث یووئیت قدامی (التهاب در جلوی چشم) یا یووئیت خلفی (التهاب در قسمت پشت چشم) شود و گاهی اوقات باعث بروز همزمان هر دو حالت شود.
• یووئیت قدامی منجر به درد، تاری دید، حساسیت به نور، پارگی یا قرمزی چشم می شود.
• یووئیت خلفی ممکن است خطرناک تر و تهدید کننده بینایی باشد زیرا اغلب باعث آسیب دیدن قسمت های مهم چشم همچون شبکیه می شود.

دهان

• زخم های دردناک در دهان تحت عنوان “آفت دهان” نام گرفته اند. این ها از نظر ظاهری بسیار شبیه به زخم هایی هستند که معمولاً در نتیجه تروما یا از آسیب افراد اتفاق می افتند. اما در بیماری بهجت، این ضایعات؛ بیشمار، شایع تر و اغلب بزرگتر و دردناک تر هستند. آفت دهان را می توان در لب، زبان و داخل گونه مشاهده کرد. این زخم ها ممکن است به صورت تکی یا خوشه ای اتفاق بیفتد، اما تقریباً در تمام بیماران مبتلا به بهجت رخ می دهد.

پوست

• این ها؛ ضایعات پوسچولر پوستی هستند که به آکنه شباهت دارند، اما تقریباً در هر نقطه ای از بدن ایجاد می شوند. این بثورات گاها “فولیکولیت” نامیده می شوند.
• ضایعات پوستی به نام اریتم ندوزوم که گره های قرمز و براقی هستند؛ معمولاً روی پاها و ساق پا بروز می یابند اما گاهی در صورت، گردن و یا بازوها نیز ظاهر می شوند. برخلاف اریتم ندوزوم مرتبط با سایر بیماری ها (که بدون زخم بهبود می یابند)، ضایعات بیماری بهجت اغلب زخم می شوند.

ریه ها

• آنوریسم شریان ها (بیرون زدگی دیواره رگ های خونی به سبب التهاب) در ریه و پارگی آن ممکن است منجر به خونریزی گسترده ی ریه شود.

مفاصل

• آرتروز یا آرترالژی (درد مفاصل که با تورم مفاصل همراه نیست).

مغز

• درگیری سیستم عصبی مرکزی یکی از خطرناک ترین تظاهرات بیماری بهجت است. این بیماری؛ به بخش سفید مغز و ساقه مغز تمایل دارد و ممکن است منجر به سردرد، سردرگمی، سکته مغزی، تغییرات شخصیتی و (به ندرت) زوال عقل شود. بیماری بهجت ممکن است لایه های محافظ اطراف مغز (مننژها) را درگیر کند و باعث مننژیت می شود. از آنجا که مننژیت بیماری بهجت با هیچ عفونت شناخته شده ای همراه نیست، اغلب به مننژیت “آسپتیک” معروف است.

دستگاه تناسلی

• در مردان: ضایعات دردناکی روی پوست بیضه شکل می گیرند و شبیه به ضایعات دهان؛ اما عمیق ترند.
• در زنان: زخم های دردناکی در دستگاه تناسلی- روی ولوا- ایجاد می شوند.

دستگاه گوارش

• ممکن است زخم ها در هر نقطه از دستگاه گوارش از دهان گرفته تا مقعد رخ دهند. سکوم (روده کور) و ایلئوم ترمینال محل های متداول آن هستند. تشخیص درگیری دستگاه گوارش با بیماری بهجت؛ همچون تشخیص بیماری التهاب روده -مانند بیماری کرون- ممکن است دشوار باشد.

تظاهرات عصبی

• در مجموع، علائم و نشانه های عصبی، 1 تا 8 سال پس از شروع بیماری، تظاهر می یابند و این یک امر غیرمعمول است. این تظاهرات شامل موارد زیر است:

در بیشتر موارد؛ حافظه- به ویژه قسمتی که مربوط به یادآوری و یادگیری است- تحت تأثیر قرار می گیرد. بخش مربوط به جهت گیری، حساب و زبان مغز اغلب بی تأثیر هستند.

• علائم معمولاً از نظر ماهیت؛ پارانشیمی هستند و عمدتا؛ ساقه مغز را درگیر می کنند.
• در 54 درصد بیماران؛ تغییرات رفتاری و در درجه اول؛ بی تفاوتی یا عدم تمایل رخ می دهد.
• تشنج همراه با فلج چشمی کمتر دیده می شود.

سایر یافته های کمتر رایج؛ شامل موارد زیر است:

• انفارکتوس های ناشی از واسکولیت یا ترومبوز
• مننگوانسفالیت.
• نفوذ لنفوسیتیک مننژال.
• دمیلینیزاسیون (دمیلینه شدن)

واسکولوپاتی

بیماری بهجت می تواند باعث ایجاد آنوریسم در شریان ریوی شود که غالباً کشنده است. درگیری آنوریسم عروق ریوی با ترومبوزهای سمت راست قلب؛ همراه است و می تواند به صورت هموپتیزی، سرفه، درد قفسه سینه یا تنگی نفس ظاهر شود.

واسکولیت رگ های کوچک و بزرگ بسته به محل ضایعات، می تواند باعث ایجاد مجموعه کاملی از علائم بیماری شود.

بیماری شریانی عمدتاً بر مردان تأثیر می گذارد و به ندرت در خانم ها رویت می شود.

درگیری وریدی (معمولاً به صورت ترومبوفلبیت سطحی) از درگیری شریانی شایع تر است. ترومبوفلبیت سطحی به صورت خطی با اریتم پوشاننده؛ معرفی می شود و اغلب با اریتم ندوزوم اشتباه گرفته می شود. در مردان، تشکیل این نواحی خطی واسکولوپاتی؛ منجر به اسکلروز و ضخیم شدن رشته مانند در مناطق آسیب دیده می شود.

علائم با رگ ها در ارتباط است و ممکن است تخریب گر باشد. به عنوان مثال، گسترش یک لخته در وریدهای‌ عمقی‌ تحتانی به ورید کبدی ممکن است در نتیجه مکانیسم سندرم بودد-کیاری بیماری بهجت باشد.

تظاهرات کلیوی

تظاهرات کلیوی ممکن است کم تر گزارش شود. مطالعه ای نشان داد که 1 تا 29 درصد از بیماران مبتلا به بیماری بهجت؛ علائم بیماری کلیوی را بروز می دهند.

ممکن است با آمیلوئیدوز همراه باشد.

اغلب اولین تظاهر آن؛ پروتئینوری در رنج نفریتیک است که به صورت تصادفی شناسایی می شود.

گلومرولونفریت هلالی و پرولیفراتیو و همچنین نفریت IgA نیز در مواردی گزارش شده است.

علل بیماری بهجت

تمام علائم بیماری بهجت؛ مربوط به التهاب رگ های خونی فرد است. پزشکان هنوز کاملاً نمی دانند که چه عواملی باعث ایجاد التهاب می شود. ممکن است فرد یک اختلال سیستم ایمنی را به ارث برده باشد که بر شریان ها و رگ های وی تأثیر بگذارد. لازم به ذکر است که بیماری بهجت؛ مسری نیست.

عوامل خطر

علل بیماری بهجت مشخص نیست، بنابراین تعیین اینکه چه کسی بیشتر در معرض خطر این بیماری قرار دارد؛ دشوار است. افرادی که نوعی از بیماری خود ایمنی؛ همچون آرتریت روماتوئید یا لوپوس را نشان می دهند، در معرض خطر سایر بیماری های خود ایمنی هستند. این بدان معناست که در صورت ابتلا به سایر بیماری های خود ایمنی؛ ممکن است در معرض خطر ابتلا به بیماری بهجت باشید. بیماری خود ایمنی؛ وضعیتی است که سیستم ایمنی بدن به طور اشتباه به سلول های سالم خود بدن حمله می کند، گویی که در حال مبارزه با یک عفونت است.

بیماری بهجت هم زنان و هم مردان را درگیر می کند و بیشتر؛ در مردان خاورمیانه و زنان ایالات متحده دیده می شود. فرد در هر سنی ممکن است به این بیماری مبتلا شود، اگرچه علائم این بیماری ابتدا در سنین 30 و 40 سالگی بروز می کند.

بیماری بهجت رایج ترین بیماری در ترکیه است و از هر 100000 نفر؛ 80 تا 370 نفر؛ به این بیماری مبتلا هستند. در ایالات متحده، از هر 170000 نفر تقریباً 1 مورد وجود دارد یا در کل کشور کمتر از 200000 نفر مبتلا به بیماری بهجت هستند.

تشخیص بیماری بهجت

آزمایش خاصی برای تشخیص بیماری بهجت وجود ندارد. تشخیص این بیماری بر اساس بروز علائم و نشانه های سازگار با بیماری است. وجود برخی از ویژگی های خاص که مشخصه این بیماری هستند (مانند زخم های دهانی یا دستگاه تناسلی)، از بین بردن سایر دلایل احتمالی علائم بیماری و در صورت امکان، اثبات واسکولیت در اثر بیوپسی از اندام درگیر، همگی حامی تشخیص بیماری بهجت هستند.

آزمایش پاترژی مثبت می تواند برای تشخیص بیماری بهجت مؤثر باشد اما به خودی خود؛ بیماری را تشخیص نمی دهد.آزمایش پاترژی یک روش ساده است که در آن یک سوزن کوچک و استریل به پوست ساعد وارد می شود. وجود یک برآمدگی کوچک قرمز در محل تزریق سوزن؛ حاکی از مثبت بودن نتیجه آزمایش است.

لطفاً توجه داشته باشید که اگرچه یک آزمایش مثبت در تشخیص بیماری بهجت مفید است، اما اقلیت بیماران بهجت؛ پدیده پاترژی را نشان می دهند (یعنی تست های مثبت دارند). بیماران منطقه مدیترانه به احتمال زیاد؛ پاترژی را تظاهر می کنند. علاوه بر این، عوامل دیگری می تواند منجر به نتیجه مثبت کاذب در تست پاترژی شود، بنابراین این تست 100 درصد اختصاصی نیست.

مطالعات تصویربرداری بیماری بهجت

یافته های مطالعات تصویربرداری به شرح زیر است:

• ساکروایلیت ممکن است در رادیوگرافی، تصویربرداری با رزونانس مغناطیسی (MRI) یا توموگرافی کامپیوتری (CT) مشاهده شود.
• رادیوگرافی مفاصل محیطی ممکن است تورم بافت نرم و یا فوران آن را نشان دهد.
• اسکن CT مغزی ممکن است مناطقی از ایسکمی حاد را شناسایی کند.
• MRIمغز یا آنژیوگرافی رزونانس مغناطیسی (MRA) می تواند واسکولوپاتی مغزی و نواحی ایسکمی حاد یا تحت حاد را شناسایی کند.
• توموگرافی کامپیوتری با انتشار تک فوتون (SPECT) برای شناسایی مناطقی از مغز که افت فشار خون دارند استفاده می شود.
• ممکن است از آنژیوگرافی برای ارزیابی آنوریسم استفاده شود.

در مطالعه ترومبوز ورید اندام تحتانی، بیماران مبتلا به بیماری بهجت در مقایسه با بیماران ترومبوز ناشی از علل دیگر؛ یافته های زیر را در سونوگرافی داپلر نشان دادند:

• درگیری قابل توجه که بیشتر دو طرفه است
• دوباره سازی ناقص مجرا
• شکل گیری مکرر وریدهای کولترال
• الگوی متضاد و متقارن درگیری وریدی، در همه رگ های عمیق و سطحی اندام تحتانی تأثیر می گذارد و میل کمتری به وریدهای ساق و ران پا دارد.

سایر تست های بیماری بهجت

تست پاترژی

برای آزمایش پاترژی، نوک سوزن استریل در پوست ساعد وارد می شود. توسعه یک پاپول التهابی یا پوستول در طی 24 تا 48 ساعت نتیجه مثبت را به همراه دارد. این یافته نشان دهنده یک واکنش ایمنی بیش از حد در برابر صدمات جزئی است. مطالعات بافت شناسی این ضایعات، سلول های تک هسته ای و کراتینوسیت ها را نشان می دهد.

آزمایش پاترژی مفید است اما برای تشخیص بیماری بهجت؛ ​​حساس نیست و اختصاصی نیست. نتایج مثبت در بیماران مدیترانه شایع تر است.

رویه ها

آرتروسنتز و پونکسیون کمری ممکن است برای رد دلیل های متفاوت بروز بیماری مورد استفاده قرار گیرند، زیرا آن ها به طور معمول؛ یافته های التهابی غیر اختصاصی را نشان می دهند.

مایع سینوویال

مایعات سینوویال معمولاً تیره و با ویسکوزیته متغیر هستند و تعداد گلبول های سفید (WBC) در رنج 300 تا 36000 میکرولیتر (یا غیر التهابی یا التهابی) را می شمارند. لكوسيت هاي پلي مورفونوكلئر و افزایش پروتئین؛ یافته های غالب هستند و میزان گلوکز تقریباً طبیعی است. بنابراین، از آنجا که مایع سینوویال صرفاً التهاب عمومی را نشان می دهد، معاینه فقط برای رد وجود مفصل آسپتیک، آرتروپاتی ناشی از کریستال یا سایر علل قابل تشخیص جایگزین در بیماران مبتلا به بیماری بهجت انجام می شود.

مایع مغزی نخاعی

آنالیزها؛ ممکن است التهاب موضعی همراه با افزایش شمارWBC ، غلبه بر لنفوسیت ها و افزایش سطح پروتئین؛ مانند سطح Ig و شاخص Ig را نشان دهد که نمایانگر تولید موضعی ایمونوگلوبولین است. فشارهای وارده در بعضی از بیماران بسیار زیاد است.

یافته های بافت شناسی

اگرچه هیچ یک از یافته های خاص بافت شناسی، بیماری بهجت را مشخص نمی کنند، با این حال، نمونه های بیوپسی از بافت آسیب دیده، اغلب توسعه عمیق واسکولیت شریان ها و وریدها- به هر اندازه- را نشان می دهند. ترومبوز عموما در مناطق آسیب ‌دیده رشد می‌کند و باید از واسکولیت- به عنوان عامل تسریع کننده علایم ویژه اعضای بدن- متمایز شود.

سایر یافته ها شامل موارد زیر است:

• پوست- نتایج بیوپسی پوست اغلب منعکس کننده یافته های غیر تشخیصی است اما می تواند برای تمایز بیماری های متفاوت استفاده شود. ضایعات اریتم ندوزوم؛ با یافته های مشخص و گرانولوم های رندوم، فولیکولیت؛ واسکولیت لکوسیتوکلاستیک؛ التهاب پوستی و ترشح پری واسکولار یا اطراف عروقی؛ فیبروز؛ ضایعات مخاطی، از جمله ترکیبات داخل عروقی تجمع دهنده نوتروفیل ها، تورم سلول اندوتلیال، نکروز فیبرینوئیدی و مخلوطی از ترشح پری واسکولار، همراه است.
• چشم- آب مروارید، یووئیت خلفی و قدامی، واسکولیت شبکیه و ترومبوز، تخریب سیتوئید ماکولا، جداشدگی شبکیه و لنفوسیتیک های داخل عنبیه (حتی در دوره های درمانی).
• مغز- انفارکتوس های ناشی از واسکولیت یا ترومبوز، مننگوانسفالیت، لنفوسیتیک مننژ و یا دمیلینه شدن.
• مفصل- ترشح سطحی سینوویال ملتهب، لنفوسیت های پلی مورفونوکلئر و رسوب IgG در سینوویوم.
• دستگاه گوارش- زخم ها از مخاط باکال تا مقعد، سوراخ روده، پریتونیت، نفوذ با لکوسیت ها و لنفوسیت های پلی مورفونوکلئر، هپاتیت، کوله سیستیت و پانکراتیت.
• قلب- پریکاردیت، میوکاردیت، اندوکاردیت، التهاب عروق کرونر و فیبروز میوکارد
• ریه- سرویتیت و واسکولیت
• کلیه ها- گلومرولونفریت

مطالعات آزمایشگاهی در مورد بیماری بهجت

یافته های آزمایشگاهی

یافته های آزمایشگاهی، غیر اختصاصی هستند و وضعیت التهابی را منعکس می کنند. سطح پروتئین واکنشیC ، میزان رسوب گلبول های قرمز؛ تعداد لکوسیت ها، اجزای مکمل و واکنش دهنده های فاز حاد؛ همه ممکن است در حین حمله حاد؛ بالا روند. سطح کمپلکس هایIgA ، IgG ، α-2 گلوبولین، IgM و سیستم ایمنی بدن گهگاه بالا می رود.

در مطالعه ای با 48 فرد مبتلا به بیماری بهجت و 47 فرد سالم (کنترل)، سطح سرمی کالپروتکتین در گروه بیماران؛ به طور قابل توجهی افزایش یافت. با این حال، سطح کالپروتکتین سرم با نمرات موجود در فرم فعالیت فعلی بیماران بهجتی یا با افسردگی و اضطراب یا کیفیت زندگی آنان ارتباطی نداشت. هیچ یک از این یافته ها برای تشخیص بیماری بهجت اختصاصی نیست، اما این یافته ها می تواند بیماری فرد را تأیید کند.

آنتی بادی های ضد فسفولیپید

اینها شامل ضد انعقاد لوپوس، آزمایش سم افعی راسل رقیق شده (DRVVT) و آنتی بادی های ضد کاردیولیپین است. اگرچه چنین آنتی بادی هایی در بیماری بهجت ​​نادر است، اما ارزش آن ها در رد علت های متفاوت ترومبوز در حال بررسی است. یک سوم از بیماران مبتلا به بیماری بهجت ​​که ترومبوز دارند، نقص فاكتور پنج ليدن- به سبب جهش- را نشان می دهند. بنابراین، آنتی بادی های ضد فسفولیپید و سایر دلایل انعقادپذیری بیش از حد باید به عنوان عوامل مؤثر در ایجاد ترومبوز رد شوند.

آنتی بادی سیتوپلاسمی آنتی نوتروفیل

گاهی اوقات، نتایج آزمایش آنتی بادی های پری نوکلئار آنتی سیتوپلاسم نوتروفیل (P-ANCA) بیمار مثبت می شود. با این حال، نتایج مثبت یا منفی در این آزمایش، آگاهی پیشین یا درمان را تغییر نمی دهد.

درمان

هیچ درمانی برای بیماری بهجت وجود ندارد. اگر فرم خفیفی از این بیماری را داشته باشید، پزشک ممکن است داروهایی را برای کنترل درد و التهاب سوزناک این بیماری پیشنهاد دهد. ممکن است در فواصل بین این سوزش ها نیازی به دارو نداشته باشید. برای علائم و نشانه های شدیدتر، پزشک ممکن است علاوه بر داروهای برطرف کننده سوزش، داروهایی را برای کنترل بیماری بهجت در سراسر بدن شما تجویز کند.

درمان علائم و نشانه های فردی بیماری بهجت

داروهای کنترل کننده علائم و نشانه های شما در حین سوزش ممکن است موارد زیر را شامل شود:

• کرم های پوستی، ژل ها و پمادها: داروهای کورتیکواستروئید موضعی مستقیماً بر روی زخم های پوستی و دستگاه تناسلی اعمال می شود تا التهاب و درد را کاهش دهد.
• دهان شویه: استفاده از دهانشویه های مخصوص که حاوی کورتیکواستروئیدها و سایر عوامل هستند ممکن است باعث کاهش درد زخم دهان شوند.
• قطره چشمی: قطره های چشمی حاوی کورتیکواستروئیدها یا سایر داروهای ضد التهاب در صورت خفیف بودن التهاب، درد و قرمزی چشم ها؛ می توانند درد شما را تسکین دهند.

درمان های سیستمیک برای بیماری بهجت

اگر داروهای موضعی کمک حالتان نباشند، پزشک ممکن است دارویی به نام کلشی سین (Colcrys ,Mitigare) را برای برطرف کردن زخم های دهانی و دستگاه تناسلی تان توصیه کند. تورم مفصل نیز ممکن است با کلشی سین بهبود یابد. موارد شدید بیماری بهجت برای کنترل صدمات ناشی از آن- همچون سوزش- به درمان نیاز دارد. اگر بیماری بهجت تان متوسط ​​تا شدید باشد، پزشک ممکن است داروهای زیر را برایتان تجویز کند:

کورتیکواستروئیدهایی برای کنترل التهاب:

از کورتیکواستروئیدهایی چون پردنیزون برای کاهش التهاب ناشی از بیماری بهجت استفاده می شود. پزشکان معمولاً برای سرکوب فعالیت سیستم ایمنی بدن، آن ها را با داروی دیگری تجویز می کنند. عوارض جانبی كورتيكواستروئيدها شامل افزایش وزن، سوزش مداوم قلب، فشار خون بالا و كاهش تراکم استخوان (پوکی استخوان) است.

داروهایی که سیستم ایمنی بدن شما را سرکوب می کنند:

التهاب مرتبط با بیماری بهجت توسط داروهایی کاهش می یابد که مانع حمله سیستم ایمنی بدن به بافت های سالم آن می شوند. این داروها ممکن است شامل آزاتیوپرین (آزاسان، ایموران)، سیکلوسپورین (نئورال؛ساندیمون؛ جنگراف) و سیکلوفسفامید باشد. این داروها می توانند خطر عفونت را افزایش دهند. از دیگر عوارض جانبی احتمالی این بیماری می توان به مشکلات کبدی و کلیوی، کاهش سلول های خونی و فشار خون بالا اشاره کرد.

داروهایی که پاسخ سیستم ایمنی بدن شما را تغییر می دهد:

آلفا- 2ب یا اینترون آ؛ فعالیت سیستم ایمنی بدن را برای کنترل التهاب تنظیم می کند. در افراد مبتلا به بیماری بهجت؛ ممکن است این دارو به تنهایی یا به همراه سایر داروها برای کنترل زخم های پوستی، درد مفاصل و التهاب چشم؛ مورد استفاده قرار گیرد. عوارض جانبی آن شامل علائم و نشانه های آنفلوانزا، همچون درد عضلانی و خستگی است.

داروهایی که ماده ای به نام فاکتور نکروز تومور (TNF) را مسدود می کنند، در درمان برخی از علائم و نشانه های بیماری بهجت- به ویژه برای افرادی که علائم شدیدتر یا مقاوم تری دارند- موثر هستند. نمونه های آن شامل اینفلیکسی ماب (Remicade)  و آدالیمومب   (Humira)است. عوارض جانبی آن ممکن است شامل سردرد، بثورات پوستی و افزایش خطر عفونت باشد.

پزشکانی که بیماری بهجت را درمان می کنند

بسته به علائم بیماری؛ کدام یک از پزشکان؛ بیماری بهجت را درمان می کنند:

• تورم چشم: چشم پزشک
• زخم های پوستی: درماتولوژیت
• درد مفاصل: روماتولوژیست
• زخم های دستگاه تناسلی: اورولوژیست
• زخم در معده یا روده ها: گاستروانترولوژیست
• مشکلات خون: هماتولوژیست
• مشکلات مغز و سیستم عصبی: نورولوژیست

شاید لازم باشد که به بیش از یکی از این پزشکان مراجعه کنید.

مراقبت جراحی

تظاهرات GI که به مداخله جراحی نیاز دارند شامل موارد زیر است:

• تنگی روده
• ضایعات بی پاسخ به درمان پزشکی
• تشکیل فیستول
• سوراخی
• خونریزی شدید

جراحی ممکن است در شرایط زیر نیز مورد توجه قرار گیرد:

• آنوریسم های ریوی و مناطقی که به دلیل واسکولیت یا ترومبوز؛ آسیب ایسکمیک دارند، ممکن است نیاز به حذف جراحی داشته باشد.
• آنوریسم های بطنی، ترومبوز عروق کرونر و فیبروز غدد درون ریز گاهی اوقات قابل جراحی هستند.
• گلوکوم، آب مروارید و جداشدگی شبکیه گاهاً ملزوم به مداخله جراحی هستند.
• ممکن است برای اصلاح برخی از آنوریسم ها و لخته های CNS نیز؛ به جراحی مغز و اعصاب نیاز باشد.

فعالیت بدنی و رژیم غذایی بیماری بهجت

هیچ توصیه کلی برای رژیم غذایی بیماری بهجت وجود ندارد. به بیماران مبتلا به درگیری شدید روده توصیه می شود که همان توصیه های صورت گرفته برای دستگاه گوارش بیماران مبتلا به بیماری التهابی روده را پی گیرند. این بیماران غالباً به تغذیه كامل نیاز دارند. پیشنهاد می شود که فعالیت هایتان را به دلیل علائم سیستمیک یا آرتریت محدود کنید.

کنترل بیماری بهجت

برای محدود کردن شدت سوزش؛ استراحت امر مهمی است. زمانی که علائم بیماری تان رو به بهبودی گذاشت، مرتباً ورزش کنید و رژیم غذایی سالمی را دنبال کنید. استرس یک محرک شایع برای بیماری های خود ایمنی است، بنابراین یادگیری استراتژی های آرامش بخش ممکن است به کاهش دفعات سوزش تان کمک کند.

همچنین باید از پزشکان خود در مورد راه کارهای مدیریت سلامتی خود؛ راهنمایی بخواهید و مدام در ارتباط باشید تا در هنگام بروز سوزش، سریعا تحتد درمان قرار بگیرید. ابتلا به بیماری بهجت به معنای همکاری با چندین پزشک است، از جمله:

• روماتولوژیست ها که متخصص بیماری های خود ایمنی هستند.
• درماتولوژیت ها که در مشکلات پوستی متخصص هستند.
• افتالموژیست که در بهداشت چشمی متخصص اند.
• هماتولوژیست ها، که متخصص بیماریهای خون هستند

همچنین ممکن است بسته به ماهیت بیماری خود؛ به کار با یک متخصص کنترل درد، یک متخصص عروق و سایر پزشکان نیاز داشته باشید.

بیماری بهجت یک بیماری غیر معمول است، بنابراین ممکن است در یافتن گروه پشتیبانی؛ در محل زندگی خود با مشکل مواجه شوید. ممکن است برای سایر بیماری های خود ایمنی مانند لوپوس؛ گروه های حمایتی وجود داشته باشد که ممکن است اطلاعات مفیدی در اختیارتان قرار دهند. شما می توانید منابع مفید دیگری را در وب سایت انجمن آمریکایی بیماری بهجت بیابید.

عوارض بیماری بهجت

بیشتر علائم بیماری بهجت قابل کنترل هستند و دور از انتظار است که این بیماری؛ عوارض دائمی برای سلامتی فرد ایجاد کند. اما، برای جلوگیری از بروز مشکلات طولانی مدت، درمان برخی از این علائم مهم است. به عنوان مثال، اگر التهاب چشم درمان نشود، ممکن است فرد را در معرض خطر از دست دادن دائمی بینایی خود قرار دهد.

بیماری بهجت؛ ایجاد اختلال در رگ های خونی است، بنابراین ممکن است در پی آن؛ مشکلات جدی عروقی نیز ایجاد شود. این شامل سکته مغزی است، که هنگام قطع جریان خون به مغز رخ می دهد. به علاوه التهاب شریان ها و رگ ها می تواند منجر به تشکیل لخته خون شود.

پیش آگهی برای بیماران مبتلا به بیماری بهجت ​​چیست؟

بیماری بهجت یک بیماری مزمن است که بدون درمان؛ ممکن است ناپدید شود و مجددا بروز یابد. گاهی اوقات؛ قضاوت در مورد اینکه درمان این بیماری تا چه اندازه ممکن است برای فرد مفید واقع شود؛ دشوار است. بیشتر بیماران بهجت زندگی خوبی دارند، اگرچه احتمالاً در تمام این مدت با برخی از علائم آن؛ دست و پنجه نرم می کنند.

در حدود چهار درصد از بیماران بهجت جان خود را از دست می دهند. اکثر اوقات؛ علل مرگ، سوراخ شدن روده؛ سکته های مغزی و آنوریسم است.

 ابتلا به بیماری بهجت نباید امید به زندگی تان را تحت تاثیر قرار دهد. هدف از درمان آن؛ اغلب، بهبود علائم و حفظ سبک زندگی سالم و فعال و انرژیک و داشتن یک حس خوب است.

طی روند درمان؛ همکاری نزدیک با پزشکان؛ امری ضروریست. به عنوان مثال در صورتیکه بیشتر در معرض خطر سکته مغزی باشید، دستورات پزشک را پیرامون کنترل فشار خون دنبال کنید. اگر سلامتی چشم شما در معرض خطر باشد، به چشم پزشک مراجعه کنید. در زندگی با یک اختلال خود ایمنی مانند بیماری بهجت؛ مهم است که از وضعیت سلامتی خود، آگاهی داشته باشید.